Болезнь Штаргардта: описание и лечение заболевания

Существует группа глазных заболеваний, провоцирующих поражение сетчатки глаза и нарушение центрального зрения. Все эти заболевания относят к макулодистрофии. В ее основе наблюдаются сосудистые патологии и патологии острой и хронической ишемии центра роговицы. К заболеваниям макулодистрофии относится желтопятнистая абиотрофия сетчатки.

Или генетическая, наследственная болезнь Штаргардта. Эта редкая болезнь вызвана мутированием разных генов. При прогрессирующем течении приводит к полной потере зрения. Проявляется в шести-двенадцатилетнем возрасте, прогрессирование снижается после уменьшения остроты зрения. Во время болезни наблюдается гибель в центральном зрении фоторецепторных клеток. В желтом пятне происходит дегенеративное течение заболевания. Процесс дистрофии затрагивает и область макулы роговицы глаза.

Формы заболевания

Поражение желтого пятна зависит от зоны расположения этого макулярного поражения. Поэтому выделены три зоны:

Поражена только центральная часть желтого пятна. Человек не видит только центральную зону. Во время фиксирования взгляда на предмете видится только сплошное черное пятно.
При парацентральной макулодистрофии наблюдается смещение темного пятна в одну из сторон от фиксирующей точки. Взгляд можно сфокусировать на предмете, только одна из сторон предмета видна не будет.
Зона смешанная, наблюдается тяжелое течение заболевания. С центральной части черное пятно расползается по периферийным зонам. При отсутствии терапии произойдет полная потеря зрения.

Почему возникает заболевание. Основные симптомы

Болезнь впервые была обнаружена немецким офтальмологом Карлом Штаргардтом. Произошло это в прошлом веке, 1909 году. После многочисленных исследований учеными было обнаружено(в 1997 г.), что же является причиной патологии.

При заболевании Штаргардта происходят мутации в гене ABCA4. Дисфункциональный белок вырабатывается во время мутации и он не может переносить энергию для фоторецепторов сетчатки. Это приводит к вырождению фоторецепторных клеток и полной потере зрения.

Основные жалобы при течении заболевания: при фиксировании взгляда на предмете наблюдается расплывчатость, темные размытые пятна, волнистость видения. Врач на приеме во время обследования наблюдает желтые пятна на макулярной поверхности глаза. По форме пятна напоминают кольца. В пятнах скапливается липофусцин, вырабатывающийся клетками глаза как побочный продукт.

Записаться на консультацию и проверку зрения

Записаться

Как диагностируют болезнь

Для постановки диагноза используют такие инструменты: флуоресцентная ангиография, авторефрактометрия, периметрия.

Измеряется внутриглазное давление. Проводится осмотр глазного яблока и глазного дна. Проводится исследование сетчатки, артерий, вен, оболочки сосудов, зрительных нервных клеток. После проведения оптической когерентной томографии сетчатки офтальмолог ставит окончательный диагноз.

Лечебная терапия

На жизнь человека каких-либо изменений болезнь Штаргардта не вносит. Еще при обнаружении в детском возрасте ставится диагноз и определяется инвалидность. И всю жизнь человеку нужно проводить мониторирование полей зрения. Чтобы при наличии прогресса заняться лечением. Мониторинг проводится с помощью электроретинографа и электроокулографии.

Терапевтические действия:

Пациенту назначается курс таурина с антиоксидантами путем парабульбарных уколов.
Назначают сосудорасширяющие препараты. Например, никотиновая кислота.
Врач рекомендует пройти комплексный курс приема витаминов.

Проводится и платное лечение, заключающееся в пересадке стволовых клеток.

Клеточный материал получают из костного мозга. Делается это заблаговременно. Учитывая течение болезни и общее состояние сетчатки, с помощью особых технологий выращенный биоматериал пересаживают пациенту.

Биоматериал представляет собой пигментный эпителий. Вся процедура занимает один день. После трансплантации пациента осматривает врач-офтальмолог. До следующего приема человек отправляется к себе домой. Чтобы был результат, проводится несколько трансплантаций.

Время между ними только индивидуально подбирается. Требуется постоянный осмотр врача. Чтобы исключить риск потери зрения. Хорошие результаты после трансплантации будут, если болезнь была обнаружена на самой ранней стадии.

Прогнозирование заболевания

Когда наблюдается прогрессирующее течение патологии Штаргардта, зрение падает очень быстро. Показатель остроты зрения зависит от проходящих патологических процессах в макуле. Шанс не потерять ребенку полностью зрение - проведение трансплантации. И чем раньше, тем больше шансов остаться зрячим человеком.

Читайте также: Лечение глаукомы у детей.

Лазерная коррекция зрения -
Глазные операции, доступные каждому

Режим работы: ежедневно с 8:00 до 20:00, без выходных

Заказать звонок

Нажимая на кнопку, Вы принимаете Положение и Согласие на обработку персональных данных.

Более 9000 операций каждый месяц.